A Síndrome de Hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) é a cardiopatia mais comum entre as cardiopatias univentriculares.
Ocorre de forma progressiva durante a vida fetal acarretando falha no desenvolvimento das estruturas do lado esquerdo do coração.
A gravidade desta cardiopatia se dá pela ausência de fluxo anterógrado através da aorta ascendente, sendo este fluxo totalmente dependente da CIA e do canal arterial.

⚠️É comum a associação com Síndromes e anomalias cromossômicas.
⚠️É essencial avaliar a CIA quanto aos sinais de restrição de fluxo.

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Aorta ascendente hipoplásica com fluxo reverso pelo canal

VE hipoplásico com ponta do coração formada pelo VD

Clássica imagem do beija flor evidenciando o fluxo reverso pela aorta ascendente hipoplásica

Amplo canal arterial direcionando fluxo para a aorta descendente e ascendente (de forma retrógrada)